全球罕见！河南首例“心房减容”手术成功实施

华中阜外医院供图

人民网郑州3月17日电 （石国庆）近日，阜外华中心血管病医院成功为一例患有“先天性巨大右心房”疾病的患儿实施右心房减容术。此种病例在河南属首次确诊，在全球也十分罕见。

据了解，患儿名叫诺诺（化名），来自河南省郸城县，上个月刚满一周岁。

经过检查，心脏彩超提示，在心脏四腔中，诺诺长了一个巨大的右心房，但是心脏的其他部位（左心房、左心室、右心室）并没有任何的畸形。

通常情况下，一岁孩子的右心房上下径、左右径的大小均应该在22mm左右，但是小诺诺的右心房上下径、左右径的实际大小是98mm和 67mm ，整个体积比正常状况大了至少8倍。

儿童心脏中心主任范太兵教授和超声科副主任刘琳教授立即进行会诊。凭借扎实的理论知识和丰富的临床经验，他们怀疑这是一个先天性的巨大右心房。

经过搜索国内外的相关文献，在全球范围内查找罕见先天性心脏病的资料，结合超声、心电图、胸片等各项检查结果，最终诊断小诺诺得的是先天性巨大右心房病。

“先天性巨大右心房病，在全球范围内只有区区几例的报道，在河南还是首次出现这种病例。”范太兵教授说。

范教授介绍，从全球寥寥可数的病例资料来看，多数孩子是长大后才发病的，像小诺诺这样一岁的孩子发病实属罕见。这种病最大的危险就是发生并发症，引起房性心律失常和右心房血栓。心律失常会导致心功能不全、心力衰竭，右房血栓一旦脱落会引起肺动脉栓塞，这些都会危及生命。

入院的时候，诺诺精神很差，食欲减退，出现了不能平卧的心衰症状，还有明显的房扑心律，心室率200次/分钟，最快甚至达到240次/分钟，这种情况下随时会出现生命危险。

专家们研判，要想让小诺诺完全恢复健康，唯一的办法是手术治疗，对这个先天而来的巨大右心房进行减容。

经过充分的术前准备，范太兵教授、 梁维杰副主任医师、董好举医师走上手术台，为诺诺进行了右心房减容术。

术后第二天，孩子便转回到普通病房，复查心脏彩超提示：右心房上下径28mm，左右径24mm，接近正常大小。手术效果良好。

在医护人员的精心照料下，孩子身体的各个指标恢复正常，目前已经达到了出院标准。